Dermatomyosite juvénile à Ac anti MDA5 chez une fille de 3 ans avec déficit lymphocytaire B
INTRODUCTION
La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune grave par ses complications viscérales. La forme juvénile est rare et constitue un risque vital immédiat et à long terme du fait de la gravité de la maladie et des complications des traitements immunosuppresseurs. L’objectif de ce travail est de rapporter le cas d’une fille présentant une dermatomyosite juvénile à Ac anti MDA5 avec déficit lymphocytaire B.
Matériel et méthode
Rapport d’observation à partir de dossier de malade
Résultats
Il s’agissait d’une fille de 3 ans reçue en consultation pour fatigue générale et éruption cutanée. L’examen dermatologique retrouvait un érythrœdème périorbitaire, un érythème photo exposé, des papules de Gottron, une poikilodermie des membres. L’examen extra dermatologique retrouvait : un syndrome myogène avec un déficit des ceintures et des myalgies proximales, des arthralgies. Les enzymes musculaires étaient élevées (CPK, LDH, ASAT). C’est ainsi que nous avions retenu le diagnostic de dermatomyosite selon les critères de Bohan et Peter de 1975. Les Ac anti MDA 5 était positifs. Les Ac antinucléaires et anti ECT était négatives. L’immunophénotypage lymphocytaire retrouvait un déficit lymphocytaire B. la patiente a été mise sous corticothérapie et mycophénolate mofétil et a développé après 3 mois une occlusion intestinale du grêle et un sepsis qui a régressé après chirurgie, triple antibiothérapie, bolus de corticoïdes et arrêt mycophénolate mofétil. A deux ans de suivi sous prednisone et azathioprine la patiente présente une rémission stable.
CONCLUSION
La dermatomyosite est maladie rare et grave chez l’enfant. Il faut toujours rechercher un déficit immunitaire primitif sous-jacent.
MOTS CLES : Dermatomyosite, enfant, déficit immunitaire primitif