Les manifestations clinico-biologiques des syndromes d’hyper immunoglobulinémie E (IgE) en dermatologie pédiatrique à Dakar
Introduction
Les objectifs étaient de : déterminer la fréquence des syndromes d’hyperIgE en consultation de dermatologie pédiatrique ; décrire les manifestations clinico-biologiques
Matériel et méthodes: étude transversale descriptive de Janvier 2021 à Septembre 2022 au service de dermatologie pédiatrique du CHNEAR. Nous avons inclus tout patient associant dermatite atopique, élévation des IgE totales et score diagnostic des syndrome d’hyper IgE de la National Institute of Health (NIH) supérieur ou égal à 20. Les données ont été analysées avec Epi info 7.0.
Résultats
Durant la période d’étude, 6000 malades ont été vus en consultation dont 27 cas de syndrome d’hyper IgE représentant une fréquence hospitalière de 0,45%. Le sex ratio était de 2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 6 ans. On notait une consanguinité parentale dans 9 cas et une atopie personnelle dans 85,2%. On retrouvait un antécédent de pyodermite à répétition dans 74,1%, d’infection respiratoire à répétition dans 44,4%, d’éruption cutanée néonatale dans 14,8%. Des allergies alimentaires étaient retrouvées dans 37%. Les manifestations dermatologiques étaient : dermatite atopique (100%) ; dermatoses infectieuses (81,48%); érythrodermie ichtyosiforme bulleuse congénitale (3,7%). Les autres manifestations étaient entre autre des infections pulmonaires, des anomalies ostéoarticulaires, une dysmorphie faciale… Le taux d’IgE était supérieur à 2000 KUI/L dans 81, 5%. Le score de NHIES était compris entre 20 et 42.
Conclusion
La fréquence des syndromes d’hyperIgE en consultation de dermatologie pédiatrique à Dakar est de 0,45%. Les dermatoses infectieuses sévères et récidivants sont retrouvées chez tous les patients et doivent être des signes d’alerte au cours de la dermatite atopique imposant le dosage des IgE totales. Dans les perspectives nous envisageons de faire le whole exom sequencing afin de déterminer les mutations génétiques responsables de ce syndrome dans nos régions.
Les manifestations clinico-biologiques des syndromes d’hyper immunoglobulinémie E (IgE) en dermatologie pédiatrique à Dakar
Introduction
Les objectifs étaient de : déterminer la fréquence des syndromes d’hyperIgE en consultation de dermatologie pédiatrique ; décrire les manifestations clinico-biologiques
Méthodologie : étude transversale descriptive de Janvier 2021 à Septembre 2022 au service de dermatologie pédiatrique du CHNEAR. Nous avons inclus tout patient associant dermatite atopique, élévation des IgE totales et score diagnostic des syndrome d’hyper IgE de la National Institute of Health (NIH) supérieur ou égal à 20. Les données ont été analysées avec Epi info 7.0.
Résultats
Durant la période d’étude, 6000 malades ont été vus en consultation dont 27 cas de syndrome d’hyper IgE représentant une fréquence hospitalière de 0,45%. Le sex ratio était de 2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 6 ans. On notait une consanguinité parentale dans 9 cas et une atopie personnelle dans 85,2%. On retrouvait un antécédent de pyodermite à répétition dans 74,1%, d’infection respiratoire à répétition dans 44,4%, d’éruption cutanée néonatale dans 14,8%. Des allergies alimentaires étaient retrouvées dans 37%. Les manifestations dermatologiques étaient : dermatite atopique (100%) ; dermatoses infectieuses (81,48%); érythrodermie ichtyosiforme bulleuse congénitale (3,7%). Les autres manifestations étaient entre autre des infections pulmonaires, des anomalies ostéoarticulaires, une dysmorphie faciale… Le taux d’IgE était supérieur à 2000 KUI/L dans 81, 5%. Le score de NHIES était compris entre 20 et 42.
Conclusion et recommandations
La fréquence des syndromes d’hyperIgE en consultation de dermatologie pédiatrique à Dakar est de 0,45%. Les dermatoses infectieuses sévères et récidivants sont retrouvées chez tous les patients et doivent être des signes d’alerte au cours de la dermatite atopique imposant le dosage des IgE totales. Dans les perspectives nous envisageons de faire le whole exom sequencing afin de déterminer les mutations génétiques responsables de ce syndrome dans nos régions.