Diagnostic et management des aplasies médullaires : à propos d’une série de 7 cas et revue de la littérature.
Introduction : Les aplasies médullaires constituent une affection rare, avec une incidence à 10⁶/ habitants. Elles représentent un lourd fardeau pour les patients atteints, leur famille et le système de santé en raison de l’évolution prolongée de la maladie, souvent associée à une morbi-mortalité élevée sans traitement approprié.
Résultats : une série de 7 patients suivis dans la consultation hématologie de l’hôpital d’Enfants Albert Royer pour aplasie médullaire avec un sexe ratio de 2,5. L’âge médian était de 13 ans. Le mode d’entrée était l’hospitalisation dans 6 cas. L’anémie était constante chez tous les patients avec un taux d’hémoglobine médian à 2,5g/dl, la fièvre et les hémorragies étaient chacune retrouvée chez 2 patients. Le taux médian de plaquette était 22000 /mm³ et celui des neutrophiles de 440/mm³. Le myélogramme avait était réalisé chez tous les patients et montrait une moelle pauvre. La biopsie ostéo-médullaire avait été réalisé chez un patient et confirmait le diagnostic d’aplasie médullaire. Les étiologies de ces aplasies médullaires étaient constituées de 2 cas d’origine génétique lié à une anémie de Fanconi avec confirmation au test de cassure chromosomique, d’un cas d’origine toxique avec correction des cytopénies et de 4 cas présumés idiopathiques. La corticothérapie seule avait été effectué chez un patient. Tous les patients ont reçu un support transfusionnel. L’allo-immunisation a été documentée chez 2 patients. Le traitement immunosuppresseur n’était pas accessible. Deux décès ont été enregistré dans cette série au cours de l’évolution.
Conclusion : Les aplasies médullaires sont des affections sévères dont le traitement de référence repose sur la greffe de moelle osseuse. Lorsque la greffe n’est pas possible, l’utilisation du traitement immunosuppresseur par l’association de corticoïdes, ciclosporine A et sérum anti-lymphocytaire (SAL) constitue l’alternative.
Mots clés: Aplasie médullaire, enfant, traitement