MALFORMATION ADENOMATOIDE KYSTIQUE PULMONAIRE A L’HÔPITAL POUR ENFANTS DE DIAMNIADIO: A PROPOS DE 6 CAS
INTRODUCTION : décrite par Craig en 1956, la malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP) représente environ 25 % des malformations pulmonaires. C’est une anomalie congénitale du développement pulmonaire. Souvent, elle est révélée par une détresse respiratoire en période néonatale voir chez le nourrisson. Dans 80 à 85 % des cas, le diagnostic se fait avant l’âge de 2 ans suite à des infections respiratoires. Nous rapportons une série de 6 cas de MAKP de diagnostic scannographique.
MATERIELS ET METHODES : étude rétrospective et descriptive menée de 2017 à 2023. Les enfants inclus présentaient une Malformation Adénomatoïde kystique pulmonaire diagnostiquée à la Tomodensitométrie thoracique.
RESULTATS : la découverte était plus fréquente chez le nourrisson (66,6%) avec une prédominance féminine 66 ,6%. Tous les patients présentaient une détresse respiratoire. Une consanguinité était retrouvée dans 50% des cas dont le 2e degré à 66,6%. Le plus souvent, la radiographie faisait suspecter le diagnostic dans 66,6% des cas confirmé à la tomodensitométrie thoracique à 100%. Néanmoins l’histologie nous permettrait de les classer selon les critères de Stocker. Dans notre étude le Type I est évoqué au scanner dans 33,3% et le Type II dans 16,6%. Les complications les plus retrouvées étaient la surinfection dans 83,3% des cas, un pneumothorax dans 33,3%, une pleurésie dans 16,6%, une bronchiolite dans 16,6%, un choc septique dans 33,3%. Une malnutrition aiguë modérée était retrouvée dans 33,3%. L’évolution sous traitement médical était favorable dans 83,3% des cas. Nous déplorions un cas de décès suite à un choc septique.
CONCLUSION : la maladie adénomatoïde kystique est le plus souvent révélé par une détresse respiratoire. La surinfection reste de loin la complication la plus fréquente. L’évolution est favorable sous traitement.
Mots clés: malformation, poumon, enfant